Maladie propre à la race

La fucosidose

Il s'agit d'une thésaurismose qui est provoqué par un manque de l'enzyme -L-Fucosidase. Cete enzyme est responsable pour la dégradation des compositions de sucre. Lorsque cet enzyme est absent, les oligosccharides s'accumulent dans les organes, comme dans les fanglions lymphatiques, le pancréas, le foie, les reins, les poumons, la moelle osseuse et surtout, dans le tissu nerveux et dans le cerveau. Cette accumulation provoque les symptômes neurologiques graves, comme l'ataxie, un comportement frappant, la surdité et le troubel de locomotion.

Chez les springers la fucosidose se manifeste en tant que la maladie neurologique. Les symptômes apparaissent en général entre les 18 mois et les 4 ans du chien. La maladie progresse vite, la mort arrive en quelques semaines. De nos jours aucune thérapie efficace n’est connue. Ces troubles métaboliques apparaissent le plus souvent dans les élevages britanniques et australiens.

La Fucosidose se transmet héreditairement sur le monde autosomique récessif. Donc, un chien hoit hériter du gène muté de chacun se ses parents pour être atteint. Des chiens héterozygotes (porteur sains) ne tombent pas malade, mais ils transmettent la mutation aux descendants

(Source : laboratoire Genomia)